DISPLASIA FIBROSA ÓSEA POLIOSTÓTICA: REPORTE DE DOS CASOS
Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Zárate, L1; Casalla, L1; Rillo, OL1; Rodríguez, GR2; Ramos, S2; Araujo, G2. Servicios de Reumatología del Htal. Gral. de Agudos Dr. E. Tornú1 y del Htal. Gral. de Agudos Dr. I. Pirovano2. CABA
La Displasia Fibrosa Ósea (DFO) es una entidad benigna, de etiología desconocida, caracterizada por reemplazo gradual del hueso por tejido fibroso, existiendo una forma monostótica y otra poliostótica. Esta última es de menor frecuencia (15%), y de expresión clínica en edades más tempranas. Comunicamos dos casos de DFO poliostótica en la etapa adulta.
Caso 1: Paciente de 36 años, sexo femenino, con antecedentes de dolor en parrilla costal izquierda de 15 años de evolución, curso fluctuante, exacerbado por los movimientos, con respuesta parcial a AINES. Consultó por aumento del dolor, con extensión a región dorsal de columna. Examen físico: dolor a la palpación costal e intercostal bilateral, a predominio anterior izquierdo. Laboratorio: aumento de VSG (35 mm/1º hora) y FAL (167 UI/l); resto de análisis de rutina, TSH, PTH y 25(OH)-vit D normales. Rx Tórax: área radiolúcida en topografía de 5º arco costal posterior izquierdo, y rarefacción ósea en topografía de 10º arcos costales con expansión de la cortical. Centellograma óseo corporal total (CO): múltiples focos de hipercaptación en parrilla costal, columna vertebral, esternón, fémures, rodillas y tibias. TAC de tórax helicoidal con reconstrucción 3D:múltiples imágenes de aspecto expansivo, fibroquísticas, en 5º arco costal izquierdo y 10º arcos costales. Múltiples lesiones líticas en cuerpos vertebrales D6 a D10 y L1. Aplastamiento en D5. Canal raquídeo conservado. DMO: normal. Biopsia costal izquierda: trabéculas óseas desorganizadas rodeadas por tejido fibroso denso, sin osteoblastos en la periferia trabecular, compatible con DFO. Se inició tratamiento con 90 mg de pamidronato endovenoso (EV), presentando disminución franca del dolor y de FAL (120 UI/l).
Caso 2: Paciente de 36 años, sexo masculino, con antecedentes de fractura humeral izquierda y dolor esporádico de baja intensidad en región condroesternal izquierda de 9 años de evolución, derivado en el 2009 al servicio de reumatología por aumento de FAL. Examen físico: asimetría facial y craneal, deformidad en región clavicular y humeral izquierdas; resto normal. Laboratorio: elevación de FAL (1180 UI/l), FAL ósea (228 UI/l), deoxipiridinolina urinaria (19.7nMol/mMol), TSH (5.31UI/l), anti-TPO (351UI/ml), fosfatemia (5.1 mg/dl), con PTH y resto del laboratorio normal. El CO demostró hipercaptación en cráneo, clavículas, costillas, húmeros, pelvis, manos y fémures, y en las mismas áreas se observaron lesiones radiológicas de aspecto quístico, expansivas, con esclerosis asociada. La TAC de cráneo y macizo facial fue compatible con DFO evidenciándose alteración de la morfología en hueso frontal, etmoides, esfenoides, peñascos y apófisis basilar del occipital, que compromete fosas cerebelosas. Disminución de tamaño orbitario, fosa nasal y agujero óptico izquierdos. Se indicó tratamiento con pamidronato 90 mg EV.
Discusión: La DFO, descripta por L. Lichtenstein en 1938, representa el 5-7% de los tumores óseos benignos. La variedad poliostótica generalmente presenta dolor óseo, deformidades esqueléticas y fracturas por fragilidad y, a diferencia de nuestros pacientes, se manifiesta en edades tempranas (3-15 años). Además, la DFO poliostótica se puede presentar en forma aislada, como en los 2 casos comunicados, o como parte del Síndrome de McCune-Albright (DFO, “manchas café con leche”, alteraciones endócrinas). El tratamiento está basado en el uso de bifosfonatos, aunque algunos pacientes requieren tratamiento quirúrgico.
Conclusión: La DFO poliostótica es una patología infrecuente, de aparición en edades tempranas de la vida, si bien de acuerdo a lo mencionado, podría ser considerada en el diagnóstico diferencial de las osteopatías del adulto joven.