Eficacia de Rituximab asociado a Plasmaféresis en el tratamiento de Púrpura Trombocitopénica Trombótica Idiopática Adquirida  refractaria.

Graf . C ; Bustos . A ; Giacchi .R; Caceres . M  / Grupo de Aféresis . INER . Entre Ríos. Argentina.
Giunta .M ; Negri. P; Sakamoto. F / Centro de Hematología.

Se reporta una mujer de 23 años de edad , soltera, 1 hija, en tratamiento con anticonceptivos hormonales y  antecedentes tiroideos quién presenta  diagnóstico de Púrpura  Trombocitopénica Inmune ( PTI )  refractaria a Corticiodes ( CTC )  en dosis altas durante 5 meses.
PMO  NORMAL  con hipercelularidad y regeneración. Biopsia MO sin trombosis .
Es internada por  palidéz , disnea y sangrado mucocutáneo ( Púrpura , esquimosis , encías )  para transfusión de glóbulos y plaquetas , desarrollando compromiso renal con Sd nefrítico, trastornos del sensorio ( confusión y  estupor ) , disnea CF II , fiebre y deterioro del estado general.

Laboratorio : Hematuria , proteinuria no nefrótica, cilindros hemáticos, aumento de transaminasas,, Hto 17 % con Reticulocitos 32 %, LDH 7330, aumento de bilirrubina indirecta, Plaquetas ( PLAQ ) 1000 mm3. y abundantes  esquistocitos superiores al 20 %.
Pasa a UTI se comienza con Plasma Fresco Congelado (PFC ) y pulsos de CTC, no mejorando el cuadro y agravando el estado general.
Se agrega Plasmaféresis ( AF ) con un intercambio Plasmático de 45 ml/ kg / día ,
La pcte mejora rapidamente ( 2º sesion ) , el nivel de conciencia y el compromiso renal, persistiendo la disnea , esputo hemoptoico y la plaquetopenia.
Continúa con el tratamiento, se le agrega 2 pulsos de 1 gr adicionales de CTC al PFC y AF aumentando ràpidamente las plaquetas hasta 80.000 mm3 a la 6º sesión , cayendo progresivamente hasta niveles inferiores a 5000 x mm3 luego de la 10º sesión, llegando nuevamente a  1000 x mm3, hematomas generalizados, y sangrado externo ( oral, nasal, encias, genital ),persisrte con  buen estado general, continúa en UTI.
Se decide duplicar el nivel de extracción por aféresis a 80 ml / kg / día, no obteniendo respuesta. Se plantean 2 alternativas : esplenectomía o Rituximab.
Se decide agregar Rituximab en dosis de 375 mg / m2 / semanal suspendiéndo la AF por 48 hs posterior a la infusión, continuando luego a un ritmo de 80 ml / kg / día en dos sesiones diarias.
Los parámetros biológicos mejoraron progresivamente luego de 5 pulsos de CTC, infusión de 2300 ml de PFC por día , 33 sesiones de PF, y 2 ciclos de Rituximab,  alcanzando valores de normalidad a los 7 días del 2º ciclo de Rituximab y persistiendo  normales , sin recaídas hasta 10 meses de finalizado el tratamiento .