NEFROCALCINOSIS EN UNA PACIENTE DE 23 AÑOS CON SUPERPOSICIÒN: SINDROME DE SJÖGREN (SS) - LUPUS ERITEMATOSO SISTÈMICO (LES)

Autores: *Castro de Del Rio, G.; *Del Rio, D.; **Cardozo, N.; **Zamuz, A.
*Servicio de Reumatología y **Clínica Médica UDH Hospital Larcade de San Miguel

Introducción: Presentación de una paciente con diagnóstico de SS en superposición con LES que desarrolló acidosis tubular renal distal con nefrocalcinosis y glomerulonefritis membranosa acompañada de sindrome nefrótico.

Caso Clínico: Paciente sexo femenino 23 años que presenta desde hace 6 años síntomas de xeroftalmía y xerostomía, artralgias en manos y episodios de sinovitis transitoria en interfalangicas proximales (IFP), no erosiva. Hace un año aborto espontáneo al final del primer trimestre de su único embarazo. No Raynaud.
Se interna en enero de 2009 por anemia y dolor abdominal difuso. La RX simple de abdomen: evidenció imágenes compatibles con nefrocalcinosis corroborado con ecografía.
Al examen físico como datos positivos: eritema malar, lesiones eritemato- purpúricas que desaparecen a la vitropresión, en miembros inferiores y pared abdominal, edema bipalpebral. Artritis en IFP. Hepatoplenomegalia y matidez abdominal en flancos.
En relación a la nefrocalcinosis, se determinó acidosis tubular renal distal (Hipostenuria, PH urinario alcalino, hipokalemia, hipercloremia).

Laboratorio de ingreso: Anemia microcítica hipocrómica; Hto 26%; Blancos 3880 x mm3; Plaquetas 75000 x mm3; Coombs directa (-); VSG 30; PCR +++; concentración de protrombina 41%; KPTT 33 seg.; CPK 55 u/l; TGO 13 ui/l; TGP 7 ui/l;  
Na: 141 meq/l; K: 3,0 meq/l; serología para hepatitis B y C (-); HIV (-); VDRL (-); Orina: Ph 8,1; proteínas +++; Proteinuria de 24 hs: 4 gramos; Clearence de Creatinina: 60 ml/m
E. A. B.: PH: 7.347↓; PCO2: 24,2 mm hg↓; PO2 114.3 ↑ mm hg; Na+ 144 m mol/l; K+ 3.39 m mol /l ↓; Cl – 113 m mol /l ↑; HC03: 14.3 m mol /l; BE: - 10.7 m mol/l; O2 SAT 98.2%

Perfil Inmunológico: FR+ 1/40; FAN+ 1 /1280 Patrón granular fino; Anti ADN+; Anti SM+; Anti RNP+; Anto RO+; Anti LA+; Anti Cardiolipinas Ig G: 34 UGPL; IgM 7.8 UMPL;
C3: 52.0 mg/dl; C4: 5 mg/dl; Anticoagulante lúpico (-); Crioaglutininas (-);

Examen oftalmológico: Queratitis puntata; BUT 3 seg.; Test de Shirmer: 5 mm/5 minutos OD y 7 mm OI; Rosa de Bengala: +
Punción biópsia renal: Clase V: Glomerulonefritis membranosa
Tratamiento inicial: reposición de bicarbonato y potasio, lágrimas artificiales; hidroxicloroquina 200 mg 2 veces por día; meprednisona 60 mg por día.

Conclusión: El SS se puede asociar a todas las enfermedades inflamatorias del tejido conectivo. Pacientes diagnosticados inicialmente como SS primario pueden evolucionar a otra entidad como LES. Marcador de esta evolución sería la presencia de glomerulonefritis membranosa. En todo paciente con SS deben realizarse estudios túbulointersticiales que demuestren la presencia de acidosis tubular distal para evitar la nefrocalcinosis y la evolución a insuficiencia renal.