SINDROME DEL PULMON ENCOGIDO

Abdala, M;Dellepiane, A; CarcamoDiaz, M;Chavero, I; Palatnik, S
Facultad de Ciencias Médicas UNR Hospital Provincial del Centenario Rosario

Introducción:
La manifestación pulmonar es una circunstancia frecuente en el LES.
La enfermedad diafragmática con pérdida progresiva del volumen pulmonar es un hallazgo radiológico bien conocido en pacientes con lupus. Este síndrome es llamado Síndrome del Pulmón Encogido.

Presentación:
Presentamos el caso de una mujer de 21 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES), en tratamiento con corticoides en dosis bajas y antipalúdicos. Ingresa a nuestro servicio por disnea a grandes esfuerzos de 30 días de evolución, que progresa hasta hacerse a mínimos esfuerzos e incluso de reposo. Presentaba algunos registros febriles de 38-39 ºC en los últimos 15 días, importante astenia e hiporexia. En el examen físico se destacaban: normotensa, afebril, frecuencia respiratoria 40 por minutos. Ulceras orales indoloras, palidez, alopecia difusa. Aparato respiratorio: murmullo vesicular conservado, aislados rales crepitantes bibasales, excursión basal negativa. Exámenes complementarios: a) Laboratorio: Hto. 22%, Hb. 6,6 g/l, leucocitos 4700 mm3, formula conservada, velocidad de eritrosedimentación en la 1era hora 150 mm, función renal y examen de orina de normales, FAN (hígado de rata) mayor de 1/5120 patrón moteado homogéneo anular, anti-ADN nativo 1/640, ENA: anti SSB/La positivo, P-ANCA 1/1280, C3 disminuido, anticuerpos anticardiolipinas (ELISA) IgG. 4 GPL, IgM. 2 MPL. Gasometría arterial: Po2 90,5 mmHg, Pco2 34 mmHg., pH 7,41. b) Radiografía de tórax: campos pulmonares reducidos y atelectasias laminares bibasales. c) Radioscopia: hipomotilidad marcada de diafragma. d) Gammagrafía pulmonar ventilación-perfusión normal. e) Estudios de función pulmonar: muy severa incapacidad ventilatoria restrictiva y alteración de la función muscular diafragmática. Se realiza tratamiento con prednisona 60 mg/día, con buena evolución de la paciente, quien es dada de alta 10 días después. No reitera disnea ni fiebre.

Conclusión:
Presentamos este caso a fin de destacar: 1) Su baja frecuencia. 2) La necesidad de sospechar esta patología en el paciente lúpico con disnea. 3) La buena respuesta al tratamiento con corticoides. 4) La necesidad de conocer la etiopatogenia exacta de esta entidad a fin de lograr mejores resultados terapéuticos