ESCLEROMALACIA PERFORANTE COMO PRESENTACIÓN DE POLICONDRITIS RECIDIVANTE

Gómez C; Figueredo H; Galvez Elkin MS; Onetti L; Mussano E y Onetti CM
Servicio de Reumatología, Hospital Nacional de Clínicas, F.C.M, U.N.Córdoba

Introducción: La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad multisistémica poco frecuente, de etiología desconocida, aunque sugiere una causa autoinmune. Se caracteriza por la inflamación recurrente de los tejidos cartilaginosos y puede producir la destrucción de éstos. Se cree que el proceso autoinmune esta dirigido contra el colágeno tipo II y tipo IX. Además, se han encontrado algunos pacientes con autoanticuerpos contra las estructuras audiovestibulares Compromete frecuentemente los cartílagos auriculares, nasales, traqueobronquiales y valvulares. Suele presentar manifestaciones oculares, dérmicas, cardiacas y del sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas son variadas, cursa en brotes agudos siendo su evolución progresiva y pudiendo ser mortal. El diagnóstico esta basado en  criterios clínicos.
Su tratamiento es variado: AINEs y/o esteroides a dosis antiinflamatoria, pero cuando la enfermedad compromete ojos, SNC, vía aérea o vasculitis se recurre a corticoides en altas dosis asociado a drogas inmunosupresoras. Además hay descriptos casos donde se ha indicado terapia con anti-TNF-alfa.

Caso clínico: mujer de 59 años de edad, con artralgias de larga data, en grandes y pequeñas articulaciones de miembros superiores,  de presentación esporádica, que cedían con AINES, Hace algunos años se agregó Raynaud  incompleto y rigidez matinal menor a 30 minutos. Hace dos años, debutó con dolor ocular derecho intenso, recurrente; posteriormente se hizo bilateral, disminución de agudeza visual a predominio derecho. Fue evaluada por especialistas y se realizó tratamiento corticoideo altas dosis (80mg/día) con descenso de dosis durante un año.
En abril de 2008 se le diagnosticó escleromalacia bilateral, a predominio derecho, en tratamiento quirúrgico. Se deriva a este Servicio donde se constata artralgias en miembros superiores (Squeeze +), astenia, con 13 puntos positivos para fibromialgia. Se inicio tratamiento sintomático. Laboratorio: FR (-), anti DNA (-), ANA(+) moteado leve, trombocitosis, VSG elevada,  hematuria microscópica, hematíes dismorficos, antiCCP (+) 40 (n: hasta 20).
Se le diagnostica artritis reumatoidea con compromiso ocular por su enfermedad de base. Nueve meses posteriores presentó  artritis severa de muñecas bilateral con radiología normal (no erosiva)y astenia marcada. Se inició leflunomida la cual  abandona por intolerancia gastrointestinal. Dos semanas después presentó perdida de la arquitectura de ambos pabellones articulares, tumefactos, indurados y dolorosos intensidad 10 /10, conjuntamente hipoacusia. Se inició tratamiento con azatioprina 50 md/d y corticoides 60 mg/d con buena evolución. Se aguarda biopsia de riñón.

Discusión:: presentamos este  caso, por ser una patología rara e infrecuente, por su forma de presentación insidiosa y lenta en esta paciente, debutando con compromiso ocular, luego renal y auricular. El diagnóstico de escleromalacia perforante bilateral es poco frecuente, siendo en la mayoría de los casos unilateral. La epiescleritis es la manifestación mas frecuente, pero la perforación escleral, la neuritis y la escleritis necrotizante pueden conducir a la ceguera y requieren el uso de agentes inmunosupresores. Es una enfermedad potencialmente letal, y las causas más comunes de muerte son  infección pulmonar, vasculitis sistémica, colapso de las vías respiratorias e insuficiencia renal.