LINFOMA ASOCIADO A SINDROME DE SJOGREN PRIMARIO (SS1º).

Kairuz I; Palombo M; Caballero G; Onetti L; Mussano E y Onetti CM
Servicio de Reumatología, Hospital Nacional de Clínicas, F.C.M, U.N.Córdoba

INTRODUCCIÓN: El principal problema  del SS con procesos linfoproliferativos es la inespecificidad de las manifestaciones clínicas y los diversos sitios de aparición, si bien sólo se presentan en un 4% de los pacientes con SS1º.  El linfoma MALT tiene predilección por ciertos órganos: glándulas salivales, pulmón y estómago, pero puede presentarse en cualquier tejido con contenido linfoide. En estadios avanzados en la mayoría se observa parótidomegalia, fiebre y adenopatías.  Es más frecuente en quiénes se manifiesta con vasculitis cutánea y afectación del sistema nervioso central, y en el laboratorio con citopenias, inmunoglobulinas (Ig) monoclonales, crioglobulinas y a veces, hipogammaglobulinemia que puede aparecer antes del linfoma, al igual que la disminución de los valores de Ig M, la negativización del factor reumatoideo (FR) o el aumento de la β2 microglobulina (β2M).
Presentamos dos casos de linfoma tipo MALT asociado a SS1º.

Caso 1: Paciente masculino de 23 años con xerostomía y tumor de ambas parótidas de 3 años de evolución.  Biopsia de parótida: linfoma de células B de la zona marginal extranodal tipo MALT de bajo grado.  Cinco años posterior a tratamiento comienza con artritis, xerostomía, y xeroftalmía, aumento del FR, leucopenia, elevación de VSG, crioglobulinas (-), ANA (+) 1/80 patrón moteado, disminución de C3, Ro (+), La (+) y aumento de la β2M.  En control de TAC torácica se encontró infiltrado alveolo-intersticial en lóbulo superior izquierdo que evolucionó a nódulo espiculado con tractos fibrosos que llegaban a pleura y nódulos satélites adyacentes.  Un año después desarrolla síndrome nefrótico que requiere internación y realización de pulso de metilprednisolona, además de lesiones purpúricas en miembros inferiores, alas que se biopsia: vasculitis leucocitoclástica. Actualmente en tratamiento con esteroides en dosis inmunosupresora.

Caso 2: Paciente femenina de 59 años con xerostomía y xeroftalmía de 7 años de evolución y tumoración de parótida derecha de 3 años con biopsia compatible con linfoma MALT. Poliartralgias. Leucopenia, VSG 120, elevación de β2M, ANA (+) moteado, Ro (+), La (+), FR 1/164, hipergammaglobulinemia (Hγ) con banda monoclonal, con desaparición de la misma posterior a tratamiento del linfoma y normalización de la β2M.

CONCLUSIÓN: En nuestros pacientes el linfoma MALT se ubicó en parótidas, sitio más frecuente de desarrollo del mismo. Ambos presentaron parámetros de sospecha: crioglobulinas (+), β2M (+), Hγ con banda monoclonal, nódulos en parótidas, pero sin síntomas B. En nuestros casos se confirma lo observado en la bibliografía mundial: lo complejo de un diagnóstico temprano, porque la clínica aparece en estadios avanzados, y por la alta frecuencia de presentación extranodal en órganos muy diferentes.  En muchas oportunidades debemos valernos de datos analíticos para un diagnóstico precoz.