ESTENOSIS SUBGLÓTICA EN PACIENTES CON GRANULOMATOSIS DE WEGENER

AUTORES: Curti, A; García Carrasco, M; Beron, AM; Laborde, H; Fernandez, D; Dubinsky, D; Nasswetter, G.
LUGAR: División Reumatología, Hospital de Clínicas “José de San Martin” (U.B.A.)

INTRODUCCION:
La estenosis subglótica (ES) es una manifestación frecuente del compromiso de vía aérea inferior en Granulomatosis de Wegener (GW). Puede presentarse en el contexto de enfermedad sistémica severa o como única manifestación representando un desafío diagnóstico.

OBJETIVOS:
1-Describir manifestaciones clínico/serológicas y tratamiento en pacientes con estenosis subglótica por GW.
2-Enumerar los criterios de clasificación (ACR 1990) que presenta este grupo de pacientes.

MATERIAL Y METODOS:
Estudio retrospectivo, descriptivo y observacional.
Se revisaron 34 historias clínicas de  pacientes con diagnostico de GW asistidos en nuestro hospital (Marzo 2006-Marzo 2009).
Se analizaron criterios de clasificación (ACR 1990), manifestaciones clínicas/serológicas y tratamiento. Los datos fueron volcados a una base de datos (Microsoft Excel 2007) y analizados empleando el paquete estadístico (VCstat 2.0).

RESULTADOS:
Se incluyeron 17/34 (50%) pacientes con ES (diagnosticados por laringoscopía), 14/17 (82,4%) mujeres, edad promedio 40 años (20-57), tiempo de evolución de la enfermedad 6 años (1-16); 11/17 (64,7%) GW limitada. 
Síntomas de inicio: 8/17 (47,1%) presentaron síntomas asociados a la ES (disnea,   estridor laríngeo y/o tos).
ANCAc (+): 8/17 (47,1%).
Criterios ACR: 1/17 (5,9%) 4 criterios, 5/17 (29,4%) 3 criterios, 5/17 (29,4%) 2 criterios y 6/17 (35,3%) 1 criterio.
Tratamiento: 17 (100%) recibieron corticoterapia y ciclofosfamida EV, 13/17 (76%) dilatación subglótica, 4/17 (23,5%) traqueostomia, 1/17 (5,9%) plasmaféresis, 1/7 (5,9%) mitomicina y corticoides de depósito intralesional, 2/17 (11,7%) Rituximab y 1/17 (5,9%) falleció por sepsis.

CONCLUSIONES:
Nuestra serie presenta alta prevalencia de pacientes con estenosis subglótica. Este hallazgo orienta al diagnóstico de GW a través de la realización sistemática de laringoscopia incluso en pacientes asintomáticos. La respuesta incompleta al tratamiento inmunosupresor de la ES obligó a realizar dilataciones o traqueostomía en casi un 80% de los pacientes.