Hemofagocitosis en Enfermedades Autoinmunes
Salas AP, García MA, Pena C, Aguirre Y, Marcos J, Marcos JC.
Servicio de Reumatología, Hospital General San Martín de La Plata.
adrianpasalas@msn.com
Los desordenes hemofagocíticos ocurren cuando los mecanismos regulatorios responsables de la culminación de las respuestas inmunes/inflamatorios son alterados o sobrepasados. Ocurren en el contexto de la linfohictiocitosis hemofagocítica (HLH), inmunodeficiencias, infecciones, enfermedades malignas y desordenes autoinmunes. En estas últimas se denomina síndrome de activación macrofágica (SAM).
El SAM cursa con fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia y la presencia de hemofagocitosis en medula ósea, ganglios linfáticos, bazo o liquido cefalorraquídeo.
Se presentan tres pacientes a quienes se les diagnostico SAM durante su internación en distintos contextos clínicos.
Caso 1: Sexo femenino, 23 años de edad, 10 años de Lupus Eritematoso Sistémico (LES), nefropatía en tratamiento con mofetil micofenolato 2 g/día y meprednisona 40 mg/día. Cursa síndrome febril de tres semanas de evolución, pérdida de peso, artralgias, alopecia difusa, ulceras orales y proteinuria en rango nefrótico. Leucopenia, linfopenia, anemia, plaquetopenia, PCR: 76 mg/l, Triglicéridos (TG): 359 mg/dl. SLEDAI al ingreso: 18. Rx y TC: Infiltrado reticulonodulillar compatible con proceso miliar. Medula ósea: activación del sistema macrofágico con prominente hemofagocitosis. Biopsia pulmonar: granulomas con tinción para BAAR positiva. El SAM revierte a los dos meses de tratamiento tuberculostático. Actualmente muestra recuperación de parámetros hematológicos y SLEDAI: 6.
Caso 2: Sexo femenino, 48 años de edad, fiebre de tres meses de evolución, exantema cutáneo en tronco y extremidades, no pruriginoso, de carácter evanescente. Anemia, leucopenia, plaquetopenia, TG: 203 mg/dl, ERS: 100 mm, PCR: 466 mg/l, FAN: 1/100 MG y ferritina de 4383 ng/ml. Medula ósea: activación del sistema macrofágico con hemofagocitosis. Cultivos seriados negativos. Con diagnostico de Enfermedad de Still del Adulto recibe esteroides 1mg/kg/día con mejoría clínica y de laboratorio, que se sostiene hasta la actualidad.
Caso 3: Sexo masculino, 30 años de edad y LES de 13 años de evolución. Fiebre de 15 días de duración, disnea y tos seca. SLEDAI: 13. En TC de tórax se observan adenopatías mediastinales y derrame pleural. Evoluciona con hemoptisis, caída del hematocrito e infiltrados en 4 cuadrantes, requiriendo ARM. Estudios bacteriológicos y micológicos negativos. Con diagnostico de hemorragia pulmonar se indica metilprednisolona en pulsos y plasmaferesis. Se constata plaquetopenia, leucopenia y neutropenia severa. La medula muestra hemofagocitosis y activación del sistema macrofágico. El SAM se interpretó como manifestación hematológica del LES.
Conclusión: El SAM es una complicación infrecuente pero potencialmente fatal que requiere de rápida sospecha clínica para su diagnostico y tratamiento adecuado, basado en la causa que le da origen. Los pacientes reportados respondieron en dos casos al tratamiento inmunosupresor y en un caso al tratamiento tuberculostático.