FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

Moreno JLC, Pardo Hidalgo RA, Galván LS, Quiroga Barragán ME.
Sección Reumatología y Neumonología. Hospital G Rawson. San Juan.

Introducción: Las vasculitis ANCA (+) y el Síndrome de Goodpasture son las causas más importantes de síndrome pulmón-riñón.Los signos y síntomas pulmonares son variados: tos, dolor torácico, disnea, y hemoptisis que refleja la hemorragia pulmonar causada por la capilaritis. En las radiografías se observan opacidades bilaterales, en parches, propias de la hemorragia alveolar.Sin embargo la fibrosis pulmonar que aparece previo o durante el curso de la vasculitis ha sido reportada en pocos casos.
Mujer de 57 años que en Agosto de 2008 se presentó con un cuadro clínico de insuficiencia renal aguda y hemorragia pulmonar.La determinación de ANCA fue positiva con patrón perinuclear y especificidad para mieloperoxidasa (100 U/ml-VN: menor a 9 U/ml-).Fue tratada con prednisona en altas dosis diarias y ciclofosfamida en pulsos cada cuatro semanas (completó tres ciclos y se perdió el seguimiento). En ese tiempo mejoró significativamente y la función renal se normalizó.Dos meses después, y mientras mantenía el tratamiento con prednisona, reingresó por tos seca y disnea grado IV. En radiografía de tórax se observó un patrón mixto reticular y micronodular universal con áreas de panalización sugestivo de fibrosis pulmonar difusa. Se realizó Tomografía Axial Computada con filtro para parénquima pulmonar que mostró signos característicos de fibrosis pulmonar avanzada. Se reinstituyó tratamiento con ciclofosfamida oral y prednisona. En espirometría realizada al mes de iniciado el tratamiento se evidenció restricción aérea, y mejoría de 46% luego de tres meses de tratamiento.

Comentarios: destacamos la importancia de investigar en estos pacientes la presencia de fibrosis pulmonar y tratarla precozmente dado el pobre pronóstico que suele tener esta complicación. La mayoría de los casos ocurren simultáneamente pero en algunos, como el presentado aquí, la fibrosis puede desarrollarse tiempo después de la aparición de la vasculitis.