DERMATO-POLIMIOSITIS JUVENIL : EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD Y PREDICTORES DE CURSO
Alvarez M., Barzola M.L. y Espada G.
Hospital de Niños "Dr Ricardo Gutiérrez". Sección Reumatología. Buenos Aires.
Las DM-PM son miopatías inflamatorias crónicas. La DM tiene un claro compromiso multisistémico y se caracteriza por una inflamación no supurativa de la piel y del músculo estriado. El curso clínico de estas miopatías es variable y poco se conoce aún de predictores del mismo. La calcinosis es una complicación de la DM, habitualmente asociada a enfermedad severa.
Objetivos: 1- Describir el curso de la enfermedad y determinar los predictores de curso crónico 2- Identificar factores de riesgo asociados al desarrollo de calcinosis.
Material y Métodos: Se evaluaron en forma retrospectiva 77 HC de pts con DM/PM (Bohan y Peter '75), edad de inicio ≤16 años y un tiempo de evolución de la enfermedad ≥2años (1990-2009). Se analizaron variables demográficas, clínicas, de laboratorio y terapéuticas según protocolo. Se definió el curso de la enf. como: monocíclico, policíclico y crónico continuo (Pachman´80), remsión de enfermedad (Stringer´08) y el tipo de calcinosis como nodular, localizada y universalis. .
Análisis estadístico: descriptivo, uni- (X 2, T - test) multivariado (regresión) (SPSS 13.0).
Resultados: Se incluyeron 77 pts, 50 (65%) mujeres, con una edad X de inicio de enf. de 7,2 años (1 -15 ), tpo X de evolución de la enf. de 68,4m y un tpo X de seguimiento de 48,4 meses. El curso de la enfermedad fue monocíclico en 24 ptes (31,1%), policíclico en 13 (16,8%) y continuo crónico en 27 (35%).Todos los pacientes recibieron corticoides, 60 (78%) además terapia IS( MTX, CyA, CFM y AZA). Siete ptes (9%) requirieron agentes biológicos (ET, IFX). Veintitrés de 77pts (30%) desarrollaron calcinosis, forma localizada (9 pts) y universalis (5 pts), tpo X de aparición de la misma 44,3 meses (3-107). A la última consulta 24 ptes (31,5%) estaban aún activos , 27 (35%)remisión bajo medicación , y 26 (33.7%) en remisión sin medicación. Cuatro pacientes fallecieron, uno con curso crónico continuo y los otros 3 antes de los 2 años de enfermedad. La presencia de vasculitis al Dx (p= .04) , retracciones (p= .03) , atrofia muscular(p= .03) y calcinosis(p= .05) se asociaron con el desarrollo de un curso crónico de la enf., observándose como predictores del mismo la demora al Dx (≥ 6 meses) (OR 1.6 p= .05), y vasculitisal Dx (OR 2.2 p= .03). El desarrollo de calcinosis se asoció con elcurso policíclico de la enf. (p= .05) y como predictor de la misma se observó, la presencia de vasculitis cutánea al Dx (OR 1.6 p= .02).
Conclusiones: En nuestra cohorte , 40 pts tuvieron un curso crónico y 23 desarrollaron calcinosis, la presencia de vasculitis al inicio de la enfermedad fue hallado como factor de riesgo (predictor temprano) de ambos eventos.